2018年上海交通大学医学院附属仁济医院创伤骨科碰到了一位从马路台阶上摔倒的老年女性患者，拍片显示是双侧股骨干近三分之一骨折（图1），很对称。
图1
李占玉医生团队当时吓了一跳，轻微暴力就能引起双侧股骨干骨折，这比较少见，肯定是病理性骨折，首先想到的是肿瘤所致，追问病史，患者否认有肿瘤病史，但有系统性红斑狼疮30多年，口服福善美5年，但已经停药2年，在摔倒前有左侧大腿根疼痛。根据病人的病史、体征和X线片所见，我们诊断为非典型股骨骨折，然后行髓内钉内固定术，术后8个月骨折愈合（图2）。
图2：髓内钉固定骨折，术后8个月，骨折愈合
无独有偶，我们2018年又碰到一位桡骨干骨折的老年女性患者，X片显示是短斜型骨折，病人是从高40公分左右的床上掉下来摔骨折的，暴力程度不大，追问病史，她说自己患系统性红斑狼疮，服用激素30余年，口服福善美8年，没有停药。我们也诊断为非典型骨折，给予桡骨切开复位，钢板内固定。后来患者失随访。2019年10月，她在晾衣服时，一甩手，又引起另一侧前臂剧痛，拍照显示也是桡骨干骨折，符合非典型骨折的标准，建议她马上手术，但患者拒绝了，石膏固定后就再没来过，再来时已经是2020年10月，拍片显示已经骨不连，有缺损，建议她切开复位+自体取髂骨植骨。患者这时候还发现有双侧股骨头坏死，也需要手术，拒绝取髂骨，想等关节置换时从锯断的股骨头附近取骨。在2020年12月髋关节置换同时，我们行桡骨切开复位+自体植骨+钢板内固定术。术后3个月桡骨骨折愈合良好。
什么是非典型骨折？
以上两个病例，临床上很少见。我们查了很多文献，发现非典型骨折，主要是股骨干最多，其他部位的报道很罕见。2005年Odvina等首次报告5例长期应用阿仑膦酸的股骨骨折患者，通过组织学分析表明患者骨转换被过度抑制，考虑与长期应用双磷酸盐有关。您要问了，啥是非典型骨折啊？2010年，美国骨矿研究协会将非典型股骨骨折定义为无创伤或低能量创伤造成的股骨转子下或股骨干骨折。
如何诊断非典型骨折？
那如何诊断为非典型股骨骨折呢？骨折部位必须发生在转子下与股骨髁之间。
诊断必须具备4项以上的主要标准。主要标准如下：
1.损伤机制：无创伤或轻微外伤（站立高度或以下）。
2.骨折线起自外侧皮质，横行为主，延伸至内侧皮质时可能为斜形。
3.非粉碎性或轻微粉碎性骨折。
4.不完全骨折仅累及外侧皮质，完全骨折累及双侧皮质，内侧可有一“尖峰”。
5.局部的骨膜反应或外侧皮质发生“鸟嘴样”改变。
除了主要标准，还要次要标准供参考：
1.广泛的股骨干皮质增厚。
2.具有前驱症状——大腿或腹股沟处疼痛。
3.双侧骨折。
4.骨折延迟愈合。
5.相关药物使用史（双磷酸盐、糖皮质激素、质子泵抑制剂）。
6.合并疾病（糖尿病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、维生素D缺陷症）。
什么人容易发生非典型骨折？
有研究表明：非典型股骨骨折的发病率为1.2%。69%有前驱症状，22.5%合并对侧股骨骨折，90%有双磷酸盐使用史。长期使用双膦酸盐明显增加了非典型股骨骨折风险，但并非所有确诊非典型股骨骨折患者均有双磷酸盐使用史。
非典型股骨骨折通常发生在应用双磷酸盐5年后，平均为7.3年。有研究表明：哪怕停药1年，患非典型股骨骨折的风险也会降低70%。所以推荐的药物假期：阿仑膦酸钠5年，唑来磷酸钠3年，也就是说这两种药用5年和3年必须要停一下。
黄种人非典型股骨骨折风险是白种人8倍，长期应用糖皮质激素（≥1年），非典型股骨骨折风险增加3倍。
著名的新英格兰医学杂志2020年有研究表明：双磷酸盐使用时间越长，非典型股骨骨折的风险越高；停用双磷酸盐的时间越长，非典型股骨骨折的发病率越低。
非典型骨折怎么治疗？
那有人要问了，非典型股骨骨折确诊后需要马上手术吗？这里有个治疗流程：如果完全骨折，那肯定要手术治疗，同时停用双磷酸盐，补充维生素D3和钙片，考虑使用特力帕肽治疗，还要评估对侧股骨。如果对侧股骨为不完全性骨折，可以保守治疗，卧床休息，或者助行器保护下，部分负重，停用双磷酸盐，补充维生素D3和钙片。如果疼痛厉害，可以用髓内钉预防性治疗。如果对侧股骨正常，那要做骨扫描或者磁共振，定期随访。有研究表明：不完全性骨折，保守治疗，近一半能愈合；而预防性手术治疗的患者，愈合率97%。这里有个美国标准：如果不完全骨折伴有严重疼痛，手术治疗；如果疼痛轻微的，限制负重2到3个月，如果没有好转，就手术治疗；如果是无症状的非典型股骨骨折，可部分负重，但避免剧烈活动，直至磁共振水肿信号消失。
关于手术治疗，选用钢板还是髓内钉更好？有研究表明：钢板的失败率比髓内钉高近3倍，所以首选髓内钉固定。除非髓腔很小，没法使用髓内钉，才使用钢板。而且，相对于普通股骨骨折，这种骨折愈合很慢，平均7个月以上，而且失败后翻修率高。我们医院也曾经遇到一例非典型股骨骨折患者，在其他医院确诊后做了髓内钉固定，结果5个月还没有愈合，又摔了一跤，导致髓内钉断裂，骨折端移位，在我们医院做了翻修手术，选用髓内钉+钢板+自体骨植骨，术后1年5个月X线片显示骨折完全愈合。所以对于主刀医生来说，工具的选择和手术技巧，怎么重视都不为过。
遇到这种病人，应该立即停用双磷酸盐，适当补钙和维生素D3。对虽经持续治疗但仍有不愈合倾向的患者，考虑使用特立帕肽。有研究表明：特立帕肽可以缩短非典型股骨骨折愈合时间，明显降低骨不连及延迟愈合的发生率。
作者简介：
李占玉-医学博士，副主任医师，上海交通大学医学院附属仁济医院创伤骨科，行政副主任；从事创伤骨科19年，擅长微创治疗复杂性四肢骨折；主要从事周围神经损伤与修复后大脑功能重组的实验研究。发表论文16篇；获得国家级专利3项；参编国家级教材1部；获得卫生局和交大医工结合课题各一项。
学术任职：
上海市医学会手外科专科分会第八届委员会副主任委员
上海市医学会骨科医师分会第二届委员会创伤学组委员
上海市医学会手外科医师分会第一届委员会委员
上海市医学会手外科专科分会第七届委员会委员
